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【家庭医生在线】小女孩屡现奇异举动患癫痫 罪魁祸首竟是肿瘤
发布者：系统主管 发布时间：2017/07/04
来源：家庭医生在线 2017--07-04
台湾著名女作家三毛曾经说过：童年，只有在回忆中显现时才成就了那么完美。然而，我们的小主人公甜甜，童年的回忆却满是痛苦、辛酸和泪水。一年多来，这些负面情绪深深地植根在甜甜全家人的心头挥之不去。
一次发烧后出现奇异症状 头眼强迫性右偏转惊呆旁人
甜甜今年8岁，平日是个天真烂漫、乖巧懂事的小女孩。一向健康的她在去年7月份的感冒发烧后出现了一幕奇怪的现象，甜甜突然出现发作性头眼强迫性右偏转，持续数十秒才缓过神。家人追问什么回事，她却记不起来。家人开始还以为是她的恶作剧，可后来这种怪异的动作越发频繁。
另外据学校老师反映，甜甜常在课堂上发呆、愣神，有时候老师让她在课堂上站起来回答问题，她居然没任何反应，呆呆地坐在课椅上，目光呆滞，数十秒后才回过神来，且近一年来学习成绩急转直下，记忆力变差。经过老师的提醒，妈妈在家也观察到孩子类似的症状，这种症状在孩子疲劳时更易出现。
甜甜父母意识到小孩出问题了，便开始了艰辛的求医之路。梅州当地医院考虑诊断为癫痫，开药回家服用，刚开始效果挺好，大半年未见发作，但服用抗癫痫药物后，甜甜开始出现些许不适：烦躁、脾气大、尿床，自行停药后又出现频繁发作。焦虑万分的父母经亲戚引荐，慕名前来暨南大学附属第一医院癫痫中心求诊。
专家合力揪出“罪魁祸首”：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）
经过核磁共振检查，暨大附一院癫痫中心的专家发现小甜甜左侧顶枕交界区皮层有一个7×7mm大小类圆形的占位病灶，脑电图提示左侧顶枕区节律性多棘波或多棘慢爆发。王彤歌教授与秦兵教授、李卫教授经过多次讨论之后，初步考虑为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 （DNET），这是一种良性肿瘤，生长缓慢，多以顽固性癫痫为首发症状，药物治疗效果不好。DNET 是由星形细胞、少突胶质细胞和神经元构成的混合性良性肿瘤，发病率为0.8%-5%，多见于20岁以下青少年，男性稍多。肿瘤大部分位于颞叶，其次为额、顶、枕叶，较少位于第三脑室、小脑、脑干等。
在癫痫中心监测病房，秦兵教授反复详细询问了患儿的临床发作症状学，发现该患儿每次出现发作性、强迫性头眼右偏转之前的几秒钟，患儿自己表述都会有不明物体在其眼前飘移到右侧的视野，接着似乎有一股神秘的力量强行拉着她的眼睛和头向右侧偏转；秦兵教授补充道：这一症状学提示顶枕区病灶周边皮层的异常放电激活了附近的视觉联合皮层，产生了右侧视野物体移动感的视动先兆，放电接着快速沿着上纵束传播到左侧前头部的额眼区后，将视觉感觉信息转换为运动信息，激活了额眼区从而表现为头眼强迫性右偏；而患儿更频繁的愣神发作，则是由于顶枕区病灶周边发育异常的皮层异常放电沿着下纵束扩散并激活颞叶新皮层，从而表现为发呆、愣神等意识障碍的症状学。
上述分析思路厘清了患儿额叶和颞叶临床发作症状学与顶枕叶影像学病灶之间看似矛盾的关系，弄清了顶枕区影像学病灶和额、颞叶症状产生区之间的逻辑关系（见下图）。既往临床医学文献和神经科学的研究业已证明了后头部病灶周围致痫区的放电可以沿上、下纵束传导至额、颞区表现为额叶和/或颞叶的症状。
经过上述分析讨论后，由李卫主任医师和王世勇主治医师行颅内电极监测下的病灶切除术。开颅后行术中颅内电极监测，秦兵教授发现病灶周围记录到节律性多棘（慢）波爆发（见下图），在颞叶新皮层和额眼区也记录到棘慢波，而当我们完整切除病灶后，颞叶新皮层和额眼区的放电也消失了，术中电生理监测也间接地证实了上述分析思路。
经过大家数小时的奋战，手术顺利完成，患儿安返病房。术后病理证实为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）。术后至出院，患儿无特殊不适，也未出现癫痫发作，出院之际，甜甜的父母露出了久违的笑容，长期笼罩在全家人心头的阴霾终于散去。
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