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【南方都市报】花季透析女孩骨骼被吞噬 10个专家联合会诊找到治疗方案
发布者：系统主管 发布时间：2020/11/18
7岁时开始因尿毒症接受定期的腹膜透析，不想到了5年后开始出现严重的骨质消失、溶骨现象。“相关指标大于1000即可下诊断，而孩子的指标在20000左右，这说明每一秒钟都有大量的钙质从孩子的骨骼中抽离，都在破坏孩子的骨骼，孩子剧痛不已”。暨南大学附属第一医院肾内科主任医师孟宇告诉南都记者，13岁孩子小玉（化名）罹患的是一种名为继发性甲状旁腺功能亢进致全身溶骨的患者。
13岁的小玉，形体上就像一个6、7岁的孩子，最为关键的是，孩子每天需要忍受溶骨带来的剧痛。
“从终末期肾病-透析-甲状旁腺功能亢进-骨折的透析患者并不少见，但严重到全身溶骨的极其少见。对他、她们而言如果早期出现了肾性骨病症状，就来加以干预、治疗，情况要好控制得多”。为了拯救这个13岁的孩子，孟宇所在的医院，最后集合了肾内科、ICU、麻醉科、普外科、神经内科等科室的10个主任级专家联合诊治，用一台20分钟的开放手术切除了甲状旁腺腺瘤后，成功帮小玉控制了病情。下一步，治疗团队正计划和市内的肾脏移植团队联系，帮助孩子通过器官移植来进行彻底的治疗。
孟宇第一次接触到小玉，已经是将近1年前的事情了。她长期负责粤东城市河源的肾脏病医疗帮扶，就在帮扶的过程中，接触到了当地医生通过视频发来的孩子的资料。“当初以为孩子只有6岁，实际上已经13岁了。在视频里，这个娇小的孩子喘着气哭闹着喊疼。”孟宇告诉南都记者，时候才知道，孩子在7岁时发现了尿毒症，随后开始接受腹膜透析，并且从腹膜透析开始，就没有再长个子。
更为关键的是，孩子近日全身疼痛夜不能寐，关节变形，并出现心衰。孟宇驱车专门去河源医院面诊了小玉。面诊后的情况一目了然：继发性甲旁亢全身溶骨，全身长骨变形，包括心脏在内多个脏器严重钙化，不处理可能导致短期内残疾或死亡。
这基本上是接受透析患者必须经过的一条路径，因为透析，引发了患者甲状旁腺激素分泌的变化，随后调动全身骨骼里的钙、磷游走，沉积在心脏里，就导致瓣膜钙化，沉积在肺里，就导致肺组织钙化。
“只是随着相关药物的研发和医学理念的进步，目前已极少发生这么严重的病患了。但前提是患者接受了规范的腹膜透析辅助药物治疗”，孟宇表示，小玉的情况是她已经发生了严重的甲状旁腺腺瘤。相应的指标已经严重超过了正常值上限，在超标数十倍的激素刺激下，孩子的骨骼每一秒都在被抽离，每一秒都在被破坏。也正是因为孩子的情况太过危重，小玉妈妈曾辗转全国多家医疗中心，均被告知难于手术。
“孩子的胸部和面部骨骼都变形，胸廓畸形，双膝髌骨下骨骼脱离关节腔，颈部又非常短，手术操作空间过小。”孟宇的同事，普外科专家胡友主主任也是长期支援河源地区的外科教授，面诊时他也在场，两位医生的想法是：可以试试。
到了5月中旬，小玉终于得以住院治疗。而此时小玉动脉高压、心功能受损瓣膜钙化，支气管75%钙化，严重胸廓畸形，有癫痫发作史……情况仍在不断变糟。医院启动了一次多学科会诊，其中肾内科孟宇主任从医15年，普外科胡主任从医25年，麻醉科李雅兰主任从医30年，ICU尹海燕主任从医25年，蔡兴东主任从医15年，孟珩主任从医10年，杨芳主任从医30年，沈思主任从医15年，张民杰主任从医30年，心内科陈小明主任从医15年。
就是这么小一块甲状旁腺腺瘤，引发了13岁女孩的溶骨症状和剧痛难忍。
为了应对小玉面临手术的各种风险，10个科室主任级专家确定了甲状旁腺腺瘤切除手术的必要性及风险，术前准备和腺体定位，脏器支持系统的全面设计、转诊流程、术后可能出现的危象及应对措施。比如小玉的难点之一“支气管钙化严重、重度混合性通气功能障碍”，医生们要面对的就是术后难于脱离呼吸机的可能性。
通过外科手术摘除孩子的甲状旁腺腺瘤，就能很好的控制病情。
5月28日小玉进入手术室，主刀和麻醉主都深吸一口气就全力投入，下午手术结束，术程顺利，出血不到10毫升。13：00转ICU, 18：00顺利脱机未出现低钙危象……
发现及时并加以手术干预
汇集了10个科室主任级专家的经验，小玉的治疗方案是相对完善的。术后三天骨痛消失，关节变形改善，食欲变好，恢复速度非常快。
小玉出院回到当地进行日常透析，她记得和她聊天的护士长吕伟涛，给她做腹透的赖容芳护士，却记不住为她的周全用尽全力的每一个主任，他们都藏在每一份痊愈的背后。后面小玉又因为营养不良腹透管暴露改为血液透析，由肾内科胡波主任团队负责此次治疗。
现在，小家伙一到透析日就喊着去透析中心，天天都有笑容了，痛苦和泪水不再是她的主题。前两天孟宇收到了小家伙在透析中唱歌的视频和一封感谢信。
对于日益众多的终末期肾病，正在透析的患者群，孟宇建议大家规范的使用药物，控制肾病对激素的影响。“还有就是，现今手术技术成熟，术后恢复快，当出现血管钙化、骨质疏松、自发性骨折、心血管并发症等，应马上进行手术，不要拖延，以免耽误最佳救治时间。”
采写 南都记者王道斌 实习生萧嘉佳 通讯员张灿城
编辑：王道斌
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